Nascido em 5 de março de 1887 na cidade do Rio de Janeiro, filho de um funcionário da Biblioteca Nacional. Na infância aprendeu com o pai a tocar violoncelo e clarinete, tem noções de teoria musical e começa tocar violoncelo profissionalmente aos 12 anos de idade. Nessa época compõe o seu primeiro trabalho, Panqueca 1900, peça para violão em homenagem a sua mãe.

Dos 18 aos 26 anos (1905 a 1913), viaja pelo país, familiarizando-se com a temática da música popular e passa a interessar-se pelo folclore brasileiro. Retornou ao Rio de Janeiro em 1913. Compôs, entre outras obras Cânticos Sertanejos, Brinquedos de Rodas, Serenata Fantasia n° 1, e as óperas Aglaia e Elisa, Amazonas e Uirapuru. Participou ativamente da Semana de Arte Moderna de 1922, promovendo as primeiras apresentações de seus trabalhos.

O meio acadêmico despreza o que escrevia, até que uma turnê do famoso pianista polonês Arthur Rubinstein pela América do Sul, em 1918, proporcionou uma amizade sólida que abriu as portas para a mudança de Villa-Lobos para Paris          (França). Viajou para a Europa e passou a residir na França, sendo influenciado pelo impressionismo.

Durante sua primeira viagem à França, um dos mais famosos jornais franceses da época o Liberte, avaliou suas mudanças como “Um modernismo avançado... feito por uma personalidade forte e atraente”. Numa segunda estada na Europa, de 1927 a 1930, torna-se amigo de músicos como Igor Stravinski, Serguei Prokofiev e Varese. Volta ao Brasil, dirige concertos corais gigantescos em estádios de futebol, chegando a reunir mais de 40 mil alunos sob sua regência em 1942.

Em 1945 funda a Academia Brasileira de Música. Em sua vasta produção destacam-se Bachianas Brasileiras os Choros. Prestigiado em toda parte, recebe 66 títulos e condecorações oferecidas por importantes instituições culturais. Em 1960 foi fundado no Rio de Janeiro em sua homenagem o Museu Villa-Lobos...

Homenagens e títulos:
Doutor Honoris Causa pela Universidade de New York (USA), onde foi aclamado como O maior compositor das Américas. Regeu 70 orquestras na Alemanha, Argentina, Áustria, Bélgica, Canadá, Chile, Cuba, Dinamarca, Espanha, Estados Unidos, Finlândia, França, Grécia, Holanda, Inglaterra, Israel, Itália, México, Portugal, Suíça, Uruguai e Venezuela (22 países). Principais peças teatrais: O trenzinho do Caipira, Bachianas n° 5.

Peças para o cinema: O Descobrimento do Brasil, em 1937, trilha sonora do filme do mesmo nome de Humberto Mauro. A Floresta do Amazonas, 1959, baseada numa trilha escrita para o filme Green Mansions, da MGM (USA). Cinema e Televisão: 1979, Meu Nome é Villa-Lobos, interpretado por Rildo Gonçalves – 1995, O Mandarim, por Raphael Rabello – 2000, Villa- Lobos - Uma vida de Paixão, por Marcos Palmeira e Antonio Fagundes.

Teve sua efígie impressa nas notas de CZ$ 500, de 1986.

Em 2005 foi lançado o livro O Estilo Antropofágico de Heitor Villa-Lobos, em edição promovida pela Philarmonica Brasileira e também foi gravado um CD, Villa-Lobos, em Paris (França).

Em 2006, o prefeito César Maia criou uma lei, em 5 de março, no aniversário de Villa-Lobos; seria o dia da música clássica na cidade do Rio de Janeiro em homenagem ao patrono da música clássica no Brasil.

Em 2007, o governador Sergio Cabral (Rio de Janeiro) sancionou uma lei de autoria do deputado Alessandro Molon determinando que dia 5 março seria o dia da Música Clássica no Estado do Rio de Janeiro.

Heitor Villa-Lobos morreu no Rio de Janeiro, em 17 de novembro de 1959, aos 72 anos de idade.

Frase inscrita na lápide de Villa-Lobos, no Cemitério de São João Batista, no Rio de Janeiro: “Considero minhas obras como cartas que escrevi à posteridade sem esperar respostas”.